ManadoToday – Sindrome Nager adalah suatu kondisi cacat bawaan sangat langka dengan hanya 25% tingkat kelangsungan hidup yang disebabkan karena masalah dalam pengembangan lengkungan brakialis pertama dan kedua.
Lengkungan pertama menghasilkan saraf dan otot untuk mengunyah, rahang bawah, dua dari tiga tulang di telinga tengah, dan sebagian kecil dari telinga. Lengkungan kedua menghasilkan saraf dan otot ekspresi wajah, satu tulang di telinga tengah, sebagian besar telinga eksternal, dan bagian dari tulang di atas laring.
Penyebab pasti tidak diketahui, karena ini adalah sindrom langka dan penelitian genetik sulit dilakukan.
Gejala dan tanda-tanda:
– Pipi dan daerah rahang tidak berkembang
– Bula mata kurang atau tidak ada
– Kulit kepala rambut sampai ke wajah
– Kurangnya pengembangan telinga internal dan eksternal
– Kemungkinan sumbing
– Lengan pendek dan siku sulit digerakkan
– Gangguan pendengaran, masalah jantung, dll.
Untuk pengobatan, beberapa operasi mungkin diperlukan tergantung pada tingkat keparahan sindrom Nager anak. Tapi sebagian besar pasien, hampir 75% dari mereka tidak bertahan hidup.
Beberapa operasi yang mungkin diperlukan adalah:
– Trakeostomi untuk membantu pernapasan
– Tabung gastrostomy untuk menjamin nutrisi yang tepat
– Operasi kraniofasial untuk rahang dan telinga. (artikel dikutip dari healthcaremagic)
